Titelaufnahme

Titel
Pharmazeutisch wichtige Aspekte zu Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie des Alpha-1-Antitrypsinmangels / vorgelegt von Daniela Lueger
Weitere Titel
Pharmaceutically important aspects to pathophysiology, diagnosis and treatment of alpha-1-antitrypsindeficiency
Verfasser/ VerfasserinLueger, Daniela
Begutachter / BegutachterinGößnitzer, Edith
ErschienenGraz, Dezember 2015
Umfangvii, 139 Blätter : Zusammenfassungen (2 Blätter) ; Illustrationen, Diagramme
HochschulschriftKarl-Franzens-Universität Graz, Diplomarbeit, 2015
Anmerkung
Abweichender Titel laut Übersetzung des Verfassers/der Verfasserin
Zusammenfassungen in Deutsch und Englisch
SpracheDeutsch
DokumenttypDiplomarbeit
Schlagwörter (GND)Hypo-alpha-1-Antitrypsinämie / Obstruktive Ventilationsstörung / Pharmakotherapie
URNurn:nbn:at:at-ubg:1-95002 Persistent Identifier (URN)
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Pharmazeutisch wichtige Aspekte zu Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie des Alpha-1-Antitrypsinmangels [3.47 mb]
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Zusammenfassung (Deutsch)

Der Alpha-1-Antitrypsinmangel (AATM) ist eine seltene und oft sehr spät erkannte, genetisch bedingte Störung, die zur Entstehung einer Lungen- oder Lebererkrankung beiträgt. Alpha-1-Antitrypsin (AAT) wird auch als Alpha-1-Proteinase-Inhibitor (?1-PI) bezeichnet. AAT ist ein Glykoprotein, wird in der Leber gebildet und an das Blut abgebeben. Kommt es zu einer Anhäufung von AAT in der Leber, kann es zu einer Leberschädigung kommen. Die Hauptfunktion von AAT ist die Schutzfunktion des Bindegewebes in der Lunge vor Angriffen des Enzyms Elastase. Die Elastase ist für die Abwehr von Fremdkörpern und Infekterregern in der Lunge zuständig und unterscheidet nicht zwischen Fremdsubstanzen und körpereigenem Gewebe. Herrscht eine verminderten Produktion von AAT, kann die Elastase das Lungengewebe ungehindert angreifen und abbauen. Viele Menschen die an einem AATM leiden merken oft ihr ganzes Leben lang nichts von einer Beeinträchtigung ihrer Atmung. Während bei anderen schon im mittleren Alter zwischen 35 und 45 Jahren die körperliche Leistungsfähigkeit aufgrund einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) eingeschränkt ist. Die Personen leiden unter Atemnot, Husten und Auswurf. Mit fortschreitender Erkrankung ist der Körper nicht mehr in der Lage ausreichend mit Sauerstoff versorgt zu werden. Der AATM ist bisher nicht heilbar. Wird die Erkrankung nicht frühzeitig erkannt, wird immer mehr Lungengewebe abgebaut. Deshalb sollten alle Personen, die an einer COPD leiden, auch auf AATM getestet werden. Im Rahmen dieser Diplomarbeit wird auf die Lungenerkrankung, die durch einen AATM ausgelöst wird, eingegangen. Es wird die allgemeine Physiologie und Anatomie der Lunge, die genetische und molekulare Basis von AAT, die Diagnostik der Erkrankung und die sehr umfangreiche Therapie, die aus einer antiobstruktiven, bronchienerweiternden und antiinflammatorischen Medikation und einer Substitutionstherapie besteht, beschrieben.

Zusammenfassung (Englisch)

The Alpha-1 antitrypsin deficiency (AATD) is a rare and often very late detected genetic disorder which contributes to the emergence of a lung or liver disease. Alpha-1-antitrypsin (AAT) is also referred to as alpha-1-proteinase inhibitor (?1-PI). AAT is a glycoprotein, which is produced in the liver and secreted into the blood. An accumulation of AAT in the liver can lead to liver damage. However, the main function of AAT is the protection of the connective tissue in the lungs from an attack of the enzyme elastase. The elastase is responsible for the defense against foreign bodies and infection pathogens in the lungs and does not distinguish between foreign substances and endogenous tissue. In case of a reduced production of AAT, elastase can attack and degrade the lung tissue without hindrance. Many people who suffer from AATD, never experience a restriction of their breathing throughout their whole life. While others already have their physical performance limited due to chronic obstructive pulmonary disease (COPD) in their middle-age, between 35 and 45 years. Patients suffer from shortness of breath, cough and sputum production. As the disease progresses, the body is no longer supplied with sufficient oxygen. The AATD is not yet curable. If the disease is not detected early, more and more lung tissue is degraded. Therefore, anybody who suffers from COPD, should also be tested for AATM. This thesis addresses pulmonary disease triggered by an AATD. It describes the general physiology and anatomy of the lung, the genetic and molecular basis of AAT, diagnostics of the condition and the very extensive therapy consisting of an antiobstructive, bronchodilating and anti-inflammatory medication and a substitution therapy.